Des maladies dégénératives graves

La sclérose latérale amyotrophique et la sclérose en plaques sont deux maladies tout à fait distinctes. La principale raison de la confusion vient du mot "sclérose", qui signifie durcissement. Une autre raison de la confusion vient du fait qu'il s'agit dans les deux cas d'une maladie neurologique, présentant, à première vue, des symptômes semblables. Une façon simple de différencier chacune de ces maladies est de comprendre leurs fonctionnements ainsi que la progression qu'elles prendront.

 

La sclérose en plaques est une maladie de la myéline et non du neurone. La myéline est une enveloppe de protéines qui entoure l'axone, partie allongée du neurone et qui participe à la conduction de l'influx nerveux. Au plan histopathologique, le cerveau des malades présente des lésions bien circonscrites qui forment des "plaques", d'où le nom de la maladie. Ces lésions ne concernent que la myéline du système nerveux central (cerveau et moelle épinière), épargnant la myéline des nerfs périphériques. Les formes, l'évolution et le pronostic de la sclérose en plaques en font une maladie tout à fait différente de la sclérose latérale amyotrophique.

 

La maladie de Charcot-Marie-Tooth

 

La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT), est une autre maladie parfois confondue avec la SLA. Cette maladie neuromusculaire héréditaire et non mortelle fut décrite en 1886 par Charcot, Marie et Tooth, d'où le nom de la maladie. (Elle est parfois appelée amyotrophie neurogène). L'origine de la confusion vient du fait que la SLA fut décrite, elle aussi, par le neurologue français Charcot, et qu'elle soit parfois appelée Maladie de Charcot, particulièrement en Europe.

La CMT, qui atteint 30 000 personnes en France, s'attaque aux nerfs périphériques entraînant une amyotrophie, en particulier des mollets, des cuisses, des avant-bras et des mains. L'évolution est généralement lente et la maladie n'entame pas l'espérance de vie. Le degré de handicap peut aller d'une simple gêne à la marche, jusqu'à l'usage d'un fauteuil roulant (environ 10% des cas).

La poliomyélite

 

Aussi surprenant que cela puisse paraître, la maladie qui s'apparente le plus à la SLA, est la poliomyélite. En effet, cette maladie ne touche aussi que le système nerveux moteur, sauf qu'elle est aiguë, elle évolue en un seul temps plutôt que chroniquement, comme c'est le cas pour la SLA. La poliomyélite, toutefois, est due à une infection virale, alors que rien n'a encore prouvé que la SLA pourrait être due à un tel virus.